Glossaire

GLOSSAIRE ACROMÉGALE

-A-

Acouphène pulsatile : C’est un type d’acouphènes dans lequel les bruits entendus correspondent à des bruits rythmiques, des battements. Le plus souvent ces derniers sont synchrones du pouls. Les acouphènes varieront si vous faites un effort.

Acromégalie : L'acromégalie est une maladie acquise liée à une sécrétion excessive d'hormone de croissance (somathormone, STH). Elle est caractérisée par une apparition progressive de modifications de l'aspect physique ou syndrome dysmorphique (concernant en particulier le visage et les extrémités) et des manifestations systémiques

Adénome : Un adénome est le nom donné à une tumeur bénigne qui peut affecter une glande ou une muqueuse (l’adénome peut être gastrique, prostatique, gastrique, colorectal ou hypophysaire).

Adénome  Hypophysaire : Les adénomes de l'hypophyse sont des tumeurs bénignes de cette glande située dans le cerveau.

Les adénomes représentent environ 10 à 15% des tumeurs situées dans le crâne. Ils n'ont pas de gravité en tant que tel, sauf s'ils sont très volumineux, mais ont des conséquences importantes sur le plan hormonal, puisque l'hypophyse est une glande qui pilote de nombreuses autres Les adénomes représentent environ 10 à 15% des tumeurs situées dans le crâne. Ils n'ont pas de gravité en tant que tel, sauf s'ils sont très volumineux, mais ont des conséquences importantes sur le plan hormonal, puisque l'hypophyse est une glande qui pilote de nombreuses autres glandes de l'organisme (thyroïde , surrénale , sexuelles ) .

AIP (Mutation du gène) :  L'AIP (aryl protéine interagissant hydrocarbures Receptor) est le nom du gène qui provoque des adénomes hypophysaires dans certaines familles comme  l'acromégalie ou plus rarement avec d'autres types d'adénomes hypophysaires. Une étude montre que lae mutation germinale hétérozygote du gène AIP a été retrouvée dans 15 à 20 % des familles avec adénome hypophysaire isolé et dans environ 50 % des acromégalies familiales.

Antéhypophyse : Partie antérieure glandulaire de l'hypophyse qui produit plusieurs hormones. Elle est responsable de la production de l'hormone de croissance (somatotrophine) qui stimule la croissance des os et des tissus mous, et contribue à réguler le métabolisme.

Apnée du Sommeil : L’apnée du sommeil se manifeste par des arrêts involontaires de la respiration, les « apnées », se produisant durant le sommeil. Ces pauses respiratoires durent par définition plus de 10 secondes (et peuvent atteindre plus de 30 secondes). Elles peuvent se produire plusieurs fois par nuit, à une fréquence variable. Il est considéré que les pauses respiratoires sont problématiques lorsqu’il y en a plus de 5 par heure. Cela devient grave si elles surviennent jusqu’à plus de 30 fois par heure.

Ces apnées perturbent le sommeil et se traduisent principalement par une fatigue au réveil, des maux de tête ou une somnolence pendant la journée.

-C-

Champ Visuel : Le champ visuel est la portion de l'espace vue par un œil regardant droit devant lui et immobile. Lorsque l’œil fixe un point, il est capable de détecter dans une zone d'espace limitée, des lumières, des couleurs et des formes.

L'examen du champ visuel ou périmétrie étudie la sensibilité à la lumière à l'intérieur de cet espace. L'interprétation des anomalies du champ visuel permet de diagnostiquer les dysfonctionnements ou les pathologies de la voie visuelle allant de la rétine au cortex visuel occipital.

Chiasma Optique : Le chiasma optique est le croisement des nerfs optiques provenant de l’œil droit et de l’œil gauche dans l'encéphale.

Corticosurrénale : Les corticosurrénales sécrètent des substances indispensables à la vie groupées dans trois catégories:

- Les hormones glucocorticoïdes: cortisol et corticostérone ;

- Les hormones minéralocorticoïdes : aldostérone ;

- Et les androgènes surrénaliens, qui sont également sécrétés par les gonades (testicules ou ovaires).

Cortisol : Le cortisol (ou hydro-cortisone) est une hormone stéroïde (corticostéroïde) secrétée par le cortex (la partie externe) de la glande surrénale à partir du cholestérol, sous la dépendance de l'ACTH hypophysaire.

Cortisone : La cortisone est une hormone que tout le monde sécrète grâce à une petite glande située au-dessus des reins (glandes surrénales). Elle est beaucoup utilisée, sous une forme dite de « synthèse », pour traiter de nombreuses maladies (d’origine ORL, ophtalmologique, pneumologique, rhumatologique…) en raison de son action anti-inflammatoire. Elle peut être prescrite en cure courte (de 5 à 10 jours) pour des problèmes « aigus » ou en cure prolongée (supérieure à trois mois) pour des maladies de longues durées (ou chroniques).

-D-

Diabète insipide : Le diabète insipide (du grec διαϐαι ́νειν passer à travers) est une maladie caractérisée par une soif excessive et l'excrétion de grandes quantités d'urine très diluée, qui ne peuvent être réduites par une réduction de l'apport de liquides. La réduction d'apport hydriques n'augmente pas la concentration des urines. Le diabète insipide est dû à une déficience en hormone antidiurétique ou à une insensibilité des reins à cette hormone.
Il existe quatre types de diabète insipide : le diabète insipide central (DIC), le diabète insipide néphrogénique (DIN), le diabète insipide gestationnel (DIG) et le diabète dipsogène.

Diabète sucré : Le diabète dit « sucré » est une maladie liée à une défaillance des mécanismes biologiques de régulation de la glycémie, la glycémie étant la concentration de glucose dans le sang. Cette maladie se manifeste par des symptômes propres au diabète et par des lésions d'organes tels la rétine, les reins, les artères coronaires, etc., dues à la toxicité du glucose dont la concentration augmente progressivement. 

En France, environ 3,5 % de la population est atteinte de diabète (dont 10-20 % de diabétiques de type 1 - ce diabète apparaît le plus souvent de manière brutale chez l'enfant ou chez le jeune adulte - et 80-90 % de diabétiques de type 2- le diabète survient classiquement chez l'adulte de plus de 40 ans présentant, dans 80 % des cas, une obésité ou du moins un excès pondéral).

Diplopie : La diplopie (ou double vision ; du grec diploos : « double » et ôps : « vue ») est la perception simultanée de deux images d'un simple objet qui peuvent se déplacer horizontalement, verticalement ou en diagonale. Elle peut être « monoculaire », c'est-à-dire être observée lorsque l'oeil malade est ouvert ; elle disparaît alors à l'occlusion de l'œil malade. Ses causes sont ophtalmologiques (lésion de la cornée, de l'iris ou du cristallin) ou médicamenteuse (après la prise d'hypnotiques). Elle peut être binoculaire, et peut alors être révélatrice d'une atteinte neurologique, qui doit être prise en charge rapidement.
La diplopie peut exister si l'adénome hypophysairegène, par sa taille, les nerfs optiques .

Diverticule : Les diverticules, petites poches semblables à des grains de raisin, sont des hernies qui se développent le long de la paroi externe du côlon. On les retrouve surtout sur la dernière partie de l'intestin près du rectum.Ils se forment à même le muscle qui entoure l'intestin et, à l'occasion, les matières fécales peuvent dévier de leur route et rester prises dans les diverticules.

Diverticulite : La diverticulite est une inflammation du diverticule. Si elle n'est pas traitée, la diverticulite peut entraîner des complications graves, soit un abcès de l'intestin, ce qui risque de le perforer et de causer une péritonite où des selles et des bactéries envahissent le péritoine.

Diverticulose : La diverticulose est la maladie caractérisée par la présence d'un ou plusieurs diverticules. Habituellement, cette affection n'entraîne pas de symptômes. Certaines personnes ne savent pas qu'elles ont une diverticulose.

Dysmorphie : Du grec ancien dys qui exprime une idée de difficulté, de mauvais état et morphe : «qui a la forme de», une dysmorphie est un terme médical qui désigne une anomalie de la forme d'un organe ou autre partie du corps (on parlera couramment d'une dysmorphie faciale).
L'acromégalie est concernée par une dysmorphie du visage et des extrémités.

-E-

Endocrinologue : L'endocrinologue est un médecin spécialiste de la prise en charge des maladies liées aux hormones, ou aux glandes.

Exérèse : intervention chirurgicale consistant à retirer l’adénome.

-G-

Gamma Knife : Le Bistouri à rayons Gamma ou radiochirurgie stéréotaxique est ce gros appareil qui envoie, des rayons gamma avec une grande précision, de fortes doses de radiations sur la lésion cérébrale à cibler, tout en épargnant les structures saines voisines. 

Sans ouvrir le crâne, l’appareil délivre tout de même plus d'une centaine de faisceaux focalisés de rayons.Les radiations doivent surtout être dosées tant elles sont dangereuses.

GH : GH est l'acronyme du terme anglais Growth Hormone. "Growth Hormone" signifie Hormone de Croissance (voir plus bas la définition).

Gigantisme : Taille anormalement grande par rapport à la taille moyenne des individus (enfants) de même âge et de même sexe. Le gigantisme est une maladie, due à une production excessive d'hormones de croissance appelée GH, par l'hypophyse, une glande localisée dans le cerveau.

Glande Endocrine : Une glande endocrine est un organe interne (une glande) qui sécrète des hormones dans la circulation sanguine, lesquelles exercent alors leur action spécifique sur des organes - ou des cellules - cibles distants. Les hormones agissent en tant que messagers chimiques, régulant de nombreuses fonctions de l'organisme telles que la croissance, le développement, la reproduction, le métabolisme, la pression artérielle, la glycémie par exemple.

L'hypothalamus, l'hypophyse, les surrénales, la thyroïde, les ovaires ou les testicules, le Pancréas ou encore le thymus sont des glandes endocrines.

Glandes Surrénales : Il existe deux glandes surrénales. Elles sont situées chacune au dessus d'un rein. Elles sont formées de deux glandes, associées anatomiquement, mais dont l'origine et la fonction sont différentes . Il y a le cortex surrénalien ou corticosurrénale et la médullosurrénale .

-H-

Hormone : Une hormone est une substance chimique sécrétée par une cellule endocrine, agissant à distance et par voie sanguine sur des récepteurs spécifiques situés sur la membrane d'une cellule cible. Elle transmet un message chimique, ce qui lui confère le nom de "messager chimique".

Hormone de Croissance : C'est une hormone sécrétée par les cellules somatotropes de l'antéhypophyse qui stimule la croissance et la reproduction. Ainsi, son excès provoque une acromégalie ou un gigantisme et son manque provoque un retard de croissance (nanisme).

Hyperthyroïdie : On parle d’hyperthyroïdie lorsque la glande thyroïde produit trop d’hormones. L’excès d’hormones thyroïdiennes engendre des troubles de la santé : la thyréotoxicose. L'hyperthyroïdie peut être diffuse et là c'est toute la thyroïde qui est touchée. Elle gonfle de volume et l'hypersécrétion est générale. L'hyperthyroïdie peut être nodulaire. Des zones particulières sont en hypersécrétion.

Hypopituitarisme : Affection caractérisée par un déficit global en hormones hypophysaires, essentiellement celles de l'antéhypophyse (corticotrophine, thyréostimuline, somathormone, gonadotrophines et prolactine).

Hypophyse : L'hypophyse (hypophysis) ou glande pituitaire est une glande endocrine qui se trouve dans une cavité osseuse la fosse hypophysaire qui se situe dans l'os sphénoïde. Elle est protégée par la selle turcique. Elle est reliée à une autre partie du cerveau appelée l'hypothalamus par une tige hypophysaire (également appelée tige pituitaire).

Hypothyroïdie : L'hypothyroïdie est caractérisée par une insuffisance en  hormones thyroïdiennes, le plus souvent dû à un mauvais fonctionnement de la glande thyroïde. Cela se traduit par un ralentissement du fonctionnement du corps (rythme cardiaque, transit intestinal, libido, dépression, prise de poids, fatigue, etc.)

-I-

IGF-1 : L’IGF1 (abréviation de l'anglais insulin-like growth factor) est une hormone produite sous l’effet de l’hormone de croissance, essentiellement par le foie. Les IGF , plus précisément la IGF-1 et la IGF-2, sont des hormones peptidiques ayant une structure chimique semblable à celle de l'insuline grâce à la stimulation de ce dernier par l'hormone de croissance. Elles sont libérées dans la circulation sanguine.

Insuline : Hormone hypoglycémiante (diminuant le taux de glucose dans le sang). Elle est sécrétée par le pancréas et dont l'insuffisance provoque le diabète. L’insuline, libérée dans le sang, se fixe sur des récepteurs spécifiques situés sur les membranes des cellules, dans le foie, les muscles et le tissu adipeux. L'insuline est la seule hormone de l'organisme à action hypoglycémiante : elle fait entrer le glucose du sang à l'intérieur des cellules, qui s'en servent pour produire de l'énergie.

IRM : L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une technique d'imagerie médicale permettant d'obtenir des vues 2D ou 3D de l'intérieur du corps de façon non-invasive avec une résolution relativement élevée. En imagerie médicale, l'IRM est principalement dédiée à l'imagerie du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), des muscles, du cœur et des tumeurs. Grâce aux différentes séquences, on peut observer les tissus mous avec des contrastes plus élevés.

-M- 

Macro adénome : Adénome mesurant plus d’un centimètre

Maladie de Pierre Marie : C'est l'autre nom de l'acromégalie. Pierre Marie est le premier médecin à avoir décrit la maladie (1886).

Médullosurrénale : La médullosurrénale est la partie centrale de la glande surrénale dont le rôle est de fabriquer des catécholamines parmi lesquelles l’adrénaline, l’hormone du stress.

Elles (la médullosurrénale des deux glandes) fabriquent de l’adrénaline en permanence et ne la libère qu’en cas de stress, c’est à dire en cas d’agression de l’organisme (peur, émotion, traumatisme violent, hémorragie massive, etc.) .  

Ainsi, elles Elles accélèrent le rythme cardiaque, élèvent la pression artérielle et modifient de nombreuses autres fonctions de l’organisme.

Micro adénome : Adénome mesurant moins de 1 centimètre.

 

-N-

NEM 1 : La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1 ou syndrome de Wermer) est un syndrome héréditaire caractérisé par la présence de tumeurs, surtout des glandes parathyroïdes, du pancréas endocrine et de l'antéhypophyse.

-P-

Posthypophyse :  Partie postérieure de l'hypophyse ), reliée à l'hypothalamus par la tige pituitaire et assurant le stockage d'hormones provenant des neurones hypothalamiques. 

Les maladies hypophysaires  ne retentissent habituellement pas sur la sécrétion d'hormone antidiurétique. Après ablation d'un tel adénome, un déficit transitoire de cette hormone peut néanmoins apparaître et entraîner un diabète insipide durant quelques jours ou quelques semaines.

Prolactine : La Prolactine est une hormone sécrétée par l'antéhypophyse. Elle agit aussi sur la sécrétion de progestérone chez la femme, et de testostérone chez l'homme.

-R-

Radiothérapie : La radiothérapie est une technique médicale qui utilise les rayonnements ionisants pour détruire des cellules, principalement les cellules de tumeurs cancéreuses. Son objectif est de délivrer de la manière la plus précise possible la dose de rayonnement prescrite au volume de la tumeur, en épargnant au mieux les tissus sains avoisinants.

 -S-

Scanner : Le Scanner  (ou tomodensitométrie) est un examen qui utilise les rayons X. Il étudie le cerveau, la cage thoracique, l'abdomen ou encore les os. Il recherche des anomalies qui ne sont pas visibles sur des radiographies standard ou à l'échographie. Le scanner permet de mettre en évidence des infections, une hémorragie, des kystes, des tumeurs, des ganglions, de localiser avec précision un organe par rapport à un autre, de définir le trajet d'un vaisseau et de guider des ponctions d'organes profonds évitant une intervention chirurgicale.

Selle Turcique : La selle turcique, parfois appelée fosse pituitaire ou fosse sphénoïdale, est une gouttière transversale creusée dans la partie postérieure de la face crâniale de l’os sphénoïde. Elle contient l’hypophyse.

Sinus Caverneux :  Le sinus caverneux est la formation veineuse qui est située à la base du crâne, en dehors de la selle turcique.

Sinus Sphénoïdal : Sinus situé dans le corps de l'os sphénoïde ( L'os sphénoïde (du grec ancien qui signifie, « en forme de coin ») est un os impair et médian participant à la base du crâne, à la calvaria et au massif facial (cavités orbitaires et nasale).

Somatomédine : Facteur de croissance sécrété par le foie, sous l'action de la somathormone (hormone de croissance), et transporté dans le sang, lié à des protéines.

Somatotrope : Hormone libérée par l'hypophyse (glande du cerveau sécrétant de nombreuses hormones) et dont le rôle est de réguler la croissance.

Syndrome de Cushing : Le syndrome de Cushing est une pathologie qui se manifeste de manière clinique et est causée par un excès de sécrétion d'une hormone corticosurrénale, le cortisol, par les glandes surrénales et ayant des conséquences pathologiques. La manifestation la plus visible est l’apparition d’une obésité chronique de la partie supérieure du corps et un aspect bouffi du visage. La maladie de Cushing est une sous-catégorie du syndrome.

 -T-

T3 (Dosage) : La T3 ( Tri-iodothyronine) fait partie des hormones produites par la glande thyroïde. Une partie de la T4 se transforme en T3. Seule la fraction libre (appelée FT3,Tri-iodothyronine libre, qui peut être dosée spécifiquement), est active. Le dosage de ces hormones permet l'exploration des hypothyroïdies et des hyperthyroïdies.



T4 (Dosage) : La T4 fait partie des hormones produites par la glande thyroïde. Elle représente 80% des hormones produites par la glande thyroïdienne partie de la T4 se transforme en T3. Seule la fraction libre (appelée FT4, qui peut être dosée spécifiquement), est active. Le dosage de ces hormones permet l'exploration des hypothyroïdies et des hyperthyroïdies.

Thyroïde : La thyroïde est une glande endocrine cervicale régulant de nombreux systèmes hormonaux par la sécrétion de tri-iodothyronine , de thyroxine et de calcitonine. Située à la face antérieure du cou, elle est superficielle : ses déformations sont visibles sous la peau. Elle est fréquemment le siège de pathologies : hyperthyroïdie, hypothyroïdie, tumeur maligne ou bénigne. On peut l'étudier grâce à l'échographie et à la scintigraphie.

Tige Pituitaire : La tige pituitaire ou tige hypophysaire est une structure anatomique qui relie l'hypophyse à l'hypothalamus en avant du chiasma optique. Structure vascularisée, elle permet d'acheminer l'ensemble des neurohormones sécrétées par les différents noyaux hypothalamiques (somatostatine, gonadolibérine, hormone thyréotrope, etc.) aux cellules de l'hypophyse qui, à leur tour, libèreront leur propres hormones dans la circulation sanguine générale.

TSH : La TSH est une hormone produite par l'ante-hypophyse sous l'influence de différents facteurs. Elle agit sur la thyroïde principalement en stimulant la sécrétion des hormones thyroïdiennes. Son dosage est associé à celui des hormones T3 et T4, permet d'étudier les hyperthyroïdies et hypothyroïdies.

Tumeur : Le terme tumeur (du latin tumere, enfler) désigne, en médecine, une augmentation de volume d'un tissu, sans précision de cause. C'est une néoformation de tissus corporels (néoplasie) qui se produit à la suite d'un dérèglement de la croissance cellulaire, de type bénin ou malin (quand il s'agit d'une tumeur maligne, on parle de cancer).

 -V-

Voie Transsphénoïdale : C'est la voie par laquelle les adénomes sont enlevés. C'est la voie ( voie transsphénoïdale ou rhinoseptale) choisie pour l’intervention chirurgicale. C'est aussi le moyen d'accéder plus facilement à la selle turcique. L'objectif est de faire une adénomectomie sélective en préservant l’hypophyse saine (si cela est possible).

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